Как сказывается на зрении пигментная дистрофия сетчатки?

Дистрофия имеет несколько индивидуальных проявлений, для которых существуют разные способы лечения. Также, в зависимости от типа недуга могут быть характерные симптомы, и можно судить о степени тяжести развития патологии. Так, есть пигментная, решетчатая, периферическая и другие виды дистрофии.

Стоит понимать, что нынешняя медицина не способна устранить разрушение сетчатки и склеить око обратно, но это не значит, что терапию не нужно проводить вовсе. К сожалению, каждый тип проявления заболевания на начальной стадии не показывает себя никак, и пациент приходит уже в тот момент, когда «пелена» застилает глаза и происходит частичная потеря зрения.

Единственным способом предотвратить такую ситуацию является своевременное профилактическое обследование у офтальмолога.

Пигментная дистрофия сетчатки глаза

Пигментная дистрофия сетчатки – это медленно прогрессирующая двухсторонняя дегенерация сетчатки и ее пигментного эпителия, вызываемая различными генетическими мутациями. Клиническими проявлениями являются ночная слепота и потеря периферического зрения.

Диагноз ставится с помощью офтальмоскопии, которая визуализирует пигментацию в форме костяных игл по экватору сетчатки, сужение ее артериол, восковую бледность диска зрительного нерва, заднюю субкапсулярную катаракту и ячеистость стекловидного тела.

Диагноз подтверждается с помощью электроретинографии. Витамина А пальмитат, омега-3 жирные кислоты, и лютеин с зеаксантином могут помочь замедлить прогрессирование потери зрения.

Причиной пигментной дистрофии сетчатки является генетическое нарушение кодирования синтеза белков сетчатки (идентифицировано несколько генов). Наследование генов может быть аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным и, в редких случаях, Х-сцепленным.

Пигментная дистрофия сетчатки может быть частью симптомокомплекса (например, синдром Бассена – Карнцвейга, синдром Лоренса – Муна). Один из этих синдромов также включает врожденную глухоту (синдром Ашера).

Патологический процесс поражает палочки сетчатки, что приводит к постепенному ухудшению и, в ряде случаев, полной потере ночного зрения, иногда – начиная с раннего детства.

C течением времени может быть утрачено ночное зрение. В запущенных случаях постепенно увеличивается круговая скатома (определяется при исследовании полей зрения), также может ухудшаться центральное зрение.

Гиперпигментация в виде костных игл по экватору сетчатки является наиболее значимым офтальмоскопическим признаком. Другими признаками являются:

• Сужение ретинальных артериол
• Кистозный макулярный отек
• Восковидный желтоватый оттенок диска зрительного нерва
• Задние субкапсулярные катаракты
• Ячеистость стекловидного тела (встречается редко)
• Миопия

Диагностика:

1. Офтальмоскопия
2. Электроретинография

Пигментную дистрофию сетчатки следует подозревать у всех пациентов со снижением ночного зрения и отягощенным семейным анамнезом. Диагноз ставится на основании результатов офтальмоскопии, дополняемой электроретинографией.

Следует исключить другие виды ретинопатий, которые могут напоминать пигментную дистрофию сетчатки – ассоциированные с сифилисом, краснухой, токсическим воздействием фенотиазина или хлорохина, а также внеглазным раком.

Для определения характера наследования все члены семьи пациента должны (при их согласии) пройти обследование. Также данной группе пациентов следует получить генетическую консультацию перед зачатием ребенка.

Лечение:

• Витамин А пальмитат
• Омега-3 жирные кислоты
• Лютеин с зеаксантином
• Ингибиторы карбоангидразы при кистозном отеке макулы
• Внутриглазные компьютерные чип-имплантаты

Изменения, вызываемые пигментной дегенерацией сетчатки, необратимы, но у отдельных пациентов прогрессирование болезни можно замедлить с помощью ежедневного перорального приема витамина А пальмитата 15000 МЕ/сут.

Острота зрения постепенно снижается по мере вовлечение в процесс желтого пятна и может привести к полной слепоте. У пациентов с кистозным отеком макулы, прием пероральных ингибиторов карбоангидразы (например, ацетазоламида) или их местное применение (например, дорзоламида) может несколько улучшить зрение.

Для пациентов с полной или почти полной потерей зрения, эпиретинальные и субретинальные компьютерные чипы- имплантаты могут восстановить некоторые визуальные ощущения.

Глазное дно при пигментной дистрофии

Пигментная дистрофия сетчатой оболочки является достаточно редким заболеванием. Оно встречается у 1 человека из 5000, а всего в мире насчитывается примерно 100 млн. носителей дефектного гена, вызывающего пигментный ретинит.

По статистике большинство пациентов с пигментной дистрофией сетчатки в возрасте до 20 лет сохраняют остроту зрения свыше 0.1 и способность к чтению, а у 45–50-летних пациентов острота зрения снижается до значения ниже 0.1, и читать они уже не могут.

Для пигментного ретинита или, по-другому, пигментной дистрофии сетчатки характерна дегенерация фоторецепторов и пигментного эпителия, в результате чего утрачивается способность передачи сигналов от сетчатки в кору головного мозга.

При данной патологии на картине глазного дна отчетливо наблюдается также характерное скопление пигментного вещества. Дегенеративный процесс с отложением пигмента становится причиной исчезновения фотовоспринимающих клеток и рецепторов, отчего сетчатая оболочка теряет восприимчивость к световым сигналам. В результате человек утрачивает зрение.

Пигментную дистрофию сетчатой оболочки впервые описал в 1857 году Д. Дондерс, а уже через 4 года был установлен наследственный характер этой патологии. Тип наследственности влияет на важные показатели заболевания: возраст возникновения, темпы прогрессирования и прогноз зрительных функций.

Различают следующие типы наследования:

1. Сцепленное с полом: передача дефектного гена от матери к сыну с Х-хромосомой, встречается реже всего, но прогноз является самым неблагоприятным;
2. Аутосомно-рецессивное: от обоих родителей передаются дефектные гены;
3. Аутосомно-доминантное: передача генов заболевания от одного из родителей.

Пигментный ретинит нередко возникает в детском возрасте, для него характерны три симптома:

• Небольших размеров скопления пигмента на глазном дне;
• Диск зрительного нерва имеет восковидную бледность
• Суженность артериол.

В дальнейшем у пациента может ухудшаться острота зрения, при этом в макулярной области наблюдаются пигментные изменения, может возникать макулярный отек. У пациентов с пигментным ретинитом существует повышенный риск развития миопии, задней субкапсулярной катаракты и открытоугольной глаукомы.

Для такого нарушения характерна также невозможность различения цветов в темноте – это носит название ночной слепоты. Кроме того, начальные стадии пигментной дистрофии, особенно у детей, проявляют себя головной болью и вспышками света в глазах.

При прогрессировании заболевания происходит непрекращающийся процесс дегенерации сетчатой оболочки, со временем приводящий к нарушению периферийного зрения. По выражению офтальмологов, зрение становится туннельным – это происходит на второй стадии болезни.

На последней стадии заболевания человек теряет не только периферийное, но также и центральное зрение. Наступает слепота.

Эффективных методов лечения пигментной дистрофии сетчатой оболочки на сегодняшний день не существует. Хотя нужно отметить, что в этом направлении ведутся постоянные и небезуспешные исследования. Совсем недавно благодаря новым достижениям электроники и кибернетики был сделан огромный шаг в этой области.

Суть новой методики заключается в установке на сетчатку глаза маленького фотодиода-сенсора с передатчиком. Получаемая световая информация из окружающего мира поступает к передатчику через сверхтонкий провод. Восприятие информации происходит через специальные очки со стеклами-приемниками.

Конечно, это не является полноценным зрением, но, тем не менее, человек становится способен видеть. Эксперименты показали, что слепой пациент обретает способность различать свет и тьму, а также видеть очертания крупных объектов.

Нет сомнений, что эта разработка способна сделать жизнь слепых людей существенно легче. В настоящее время эта экспериментальная методика проходит стадию тестирования.

Для лечения пигментного ретинита применяется также метод замедления дегенеративного процесса сетчатки. Он включает в себя применение стимулирующих процедур, например, магнитостимуляции, а также прием препаратов с экстрактом черники и витамина А, парабульбарные инъекции препарата «Ретиналамин».

Классификация

Пигментная абиотрофия сетчатки – это наследственное дистрофическое заболевание, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки. Встречается пигментная абиотрофия сетчатки достаточно редко.

В итоге было решено использовать термин «пигментная абиотрофия сетчатки», так как он более детально отражает суть заболевания.

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатка состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение.

Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность.

Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

1. «Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.
2. Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.
3. Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки.

Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это, так называемые, костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

Причины

Такое заболевание, как пигментная дегенерация сетчатки (также может называться абиотрофия, пигментный ретинит) относится к той категории заболеваний, которые характеризуются наличием генетической наследственности.

Практически во всех случаях начало развития данного заболевания протекает незаметно, так как сам больной может просто не замечать его симптомов. Основной характеристикой такого заболевания является то, что оно способно развиваться на протяжении многих лет и в результате приводит к полной потере функции зрения, то есть слепоте.

Прежде, чем врач будет назначать проведение того или иного лечения, в обязательном порядке, должны быть установлены причины, которые могли спровоцировать начало развития дистрофии сетчатки.

Чаще всего образование такого заболевания, как пигментная дистрофия сетчатки, происходит в результате начала определенных нарушений, протекающих непосредственно в сосудистой оболочке глаза.

В результате появления пигментной дегенерации сетчатки, у больного начинается сужение полей зрения, при этом данный процесс будет постоянно усиливаться, если не проведется своевременное лечение. Также больной может начать страдать от слепоты, проявляющейся исключительно в ночное время.

Развитие пигментного ретинита может образовываться в результате того, что произошла определенная поломка в одном гене, значительно реже проявляется подобный дефект сразу в двух генах.

Практически во всех случаях такое заболевание будет передаваться по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу, но в то же время оно может быть связано и с Х-хромосомой. Именно в результате этого данное заболевание значительно чаще встречается у мужчин, в отличие от женщин.

Приблизительно в одном случае из десяти, развития данного заболевания, у больного пигментной дистрофией сетчатки, могут наблюдаться определенные проблемы с функционированием слухового аппарата – есть риск развития частичной либо полной глухоты (в зависимости от того, насколько развито заболевание, а также от естественной защитной функции организма).

На сегодняшний день ученые так и не смогли точно установить причины, которые провоцируют начало образования подобных изменений, протекающих в хромосомах.

Во время исследований, американские ученые смогли установить, что не во всех случаях развития патологии, данное явление провоцируется именно наличием таких дефектных ген.

Ученые считают, что именно в результате прогрессирования заболевания происходит и интенсивное развитие определенных нарушений, протекающих в сосудистой оболочке глаза. Но, в то же время, удалось установить достоверный механизм начала процесса пигментной дегенерации сетчатки.

В то время, как изменения находятся на самой ранней стадии развития, начинаются определенные нарушения метаболизма, протекающие непосредственно в сетчатке, а также сосудистой оболочке глаза.

Это приводит к тому, что начинается постепенный процесс разрушения самого пигментного слоя сетчатки (страдает именно тот слой, в котором находится довольно большое количество колбочек и палочек).

С течением времени и развитием заболевания, конечно, если не будет начато своевременное лечение, происходит поражение и центральной зоны, что приводит к началу ухудшения не только цветового, но также и детального зрения.

В случае развития пигментной дистрофии сетчатки, может происходить равное поражение двух глаз. Также существует вероятность того, что сначала от дегенеративного процесса пострадает один глаз, а затем он постепенно затрагивает и второй.

Практически во всех случаях, уже в возрасте 18-ти либо 20-ти лет, больной человек полностью теряет трудоспособность, однако, этот процесс будет напрямую зависеть от того, какая степень вовлечения глаз.

У больных, страдающих от пигментной дистрофии сетчатки, появляется характерная склонность к появлению определенных осложнений, проявляющихся со стороны именно зрительного анализатора, что может привести к образованию глаукомы и катаракты.

Для того, чтобы предотвратить полную потерю зрения и трудоспособности, необходимо с особым вниманием следить за состоянием здоровья глаз и регулярно проходить плановые осмотры у офтальмолога, благодаря чему можно будет вовремя диагностировать либо предотвратить дальнейшее развитие заболевания.

Симптомы

• Гемералопия, или «ночная слепота» – образуется вследствие повреждения одной из составляющих сетчатки, а именно палочек. При этом практически утрачивается навык ориентации при недостаточной степени освещенности. Именно гемералопию следует считать первичным проявлением недуга. Она может возникнуть за пять и даже 10 лет до первых очевидных проявлений в области сетчатки;
• Неуклонная деградация периферического зрения – начинается с минимального сужения границ периферического зрения. В рамках дальнейшего развития может привести к полноценной утрате его. Данное явление называется трубчатым или тоннельным типом зрения, при котором остается только небольшой «зрительный» участок в центре;
• Усугубление остроты зрения и цветового восприятия – отмечается на поздних этапах болезни и вызвано деградацией колбочек в центральной области сетчатки. Планомерное развитие заболевания провоцирует слепоту.

Причина появления пигментной дистрофии всего лишь одна, для того, чтобы в ней разобраться, необходимо понять анатомию человеческого глаза. Так, чувствительная к свету оболочка глаза или сетчатки включает в себя две категории рецепторных клеток.

Речь идёт о палочках и колбочках, которые получили такие названия исключительно из-за своей формы. Подавляющее большинство колбочек находится в центральной области сетчатки, что гарантирует оптимальную остроту и восприятие цвета.

Палочки же распределены по самой сетчатке, они контролируют периферическое зрение и дают возможность видеть в условиях плохой освещенности. Когда повреждаются специфические гены, которые обеспечивают питание и работу сетчатки глаза, отмечается планомерное разрушение наружной области сетчатки.

То есть именно той, где размещены палочки и колбочки. Подобное повреждение в первую очередь затрагивает периферию и проходит в течение 15-20 лет. Именно этот продолжительный процесс является единственной причиной развития пигментной дистрофии.

Проведение диагностики пигментной дистрофии на первичных этапах заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, потому что в детском возрасте она затруднена. Осуществление её возможно исключительно у детей в возрасте от шести лет и более.

Максимально внимательно исследуется глазное дно, потому что именно там могут проявляться изменения. Самым очевидным признаком изменения, которое выявляется в процессе осмотра глазного дна, являются костные тельца.

Они представляют собой области, в которых происходит прогрессирующее разрушение клеток рецепторного типа. Для подтверждения диагноза можно прибегнуть к электрофизиологическому исследованию, потому что именно они полноценно раскрывают «рабочие» возможности сетчатки.

Также с помощью специализированной аппаратуры происходит осуществление оценки темновой адаптации и способности ориентироваться в затемненном помещении.

Если имеются подозрения и, тем более, установлен диагноз пигментной дистрофии сетчатки, учитывая генетическую составляющую болезни, рекомендуется провести осмотр ближайших родственников человека. Именно это поможет как можно раньше выявить заболевание.

У детей

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять.

Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно – в ночное время происходит резкое снижение уровня остроты зрения (это явление получило название «куриная зона»), также развиваются и определенные трудности во время ориентации.

Большая часть больных данным заболеванием – это маленькие дети младшего школьного возраста, что приводит к определенным трудностям диагностики, так как родители могут не замечать происходящих изменений, а дети не жалуются на неудобства и чувство дискомфорта.

Все это приводит к тому, что больной ребенок не получает своевременного лечения, следовательно, продолжается прогрессирование заболевания.

На более отдаленных сроках, примерно спустя три либо четыре года, после начала развития заболевания, у больного происходит образование периферической дегенерации сетчатки. Данный симптом будет проявляться в виде резкого снижения бокового зрения, также у больного происходит сужение полей зрения.

Также, параллельно происходит и обесцвечивание определенной части сетчатки, после чего на этой области можно будет увидеть просвечиваемые сосуды. Начинается побледнение диска зрительного нерва, в результате чего он постепенно будет приобретать восковой оттенок.

Но при этом на протяжении довольно длительного периода времени происходит сохранение центрального зрения на нормальном уровне.

В том случае, если не будет начато незамедлительное и правильное лечение, и заболевание перетекает в запущенную форму, есть риск начала формирования глаукомы вторичного генеза либо катаракты. При развитии данного процесса происходит стремительное и достаточно резкое снижение центрального зрения.

Наблюдается постепенное развитие атрофии диска зрительного нерва, что может привести к рефлекторному обездвиживанию зрачка.

Может полностью отсутствовать у больного периферическое зрение, и данное состояние носит название «тоннельное зрение», как будто больной постоянно смотрит через тонкую и довольно длинную трубочку.

В редких случаях проявляются атипичные типы дегенерации сетчатки. Это может привести к тому, что присутствуют определенные изменения только со стороны зрительного нерва, также может быть извитость и сужение сосудов, нарушается сумеречное зрение (больной плохо видит в темноте).

В очень редких случаях проявляется односторонняя дегенерация, в то же время, практически всегда, на пораженном глазу есть катаракта.

Диагностика

Пигментная дистрофия сетчатки обычно диагностируется до достижения совершеннолетия. Часто обнаруживается, когда пациент начинает предъявлять жалобы на трудности со зрением в сумерки и ночью.

Для постановки диагноза доктору, как правило, бывает достаточно взглянуть на глазное дно при помощи офтальмоскопа, чтобы увидеть там характерные скопления пигмента. Электрофизиологическое исследование, называемое электроретинографией, может быть назначено для большей детализации выраженности заболевания.

Периметрия позволяет оценить состояние полей зрения. Врачам удалось существенно усовершенствовать методы воздействия на ткани зрительного анализатора, используя:

1. знания по функциональной анатомии органа зрения;
2. знания по биологии развития глаза;
3. достижения зарубежных ученых-нейроофтальмологов;
4. методы микрохирургии и клеточной трансплантации.

Это позволило расширить возможности офтальмологии за счет задействования скрытых способностей человека регенерировать нервные ткани и добиться существенного прогресса в лечении пигментной дегенерации сетчатки.

Выполняя последовательно несколько новых малотравматичных и высокотехнологичных операций у слабовидящих пациентов, создаются условия для регенерации у них нервной ткани и сосудов глаза, благодаря чему израильским врачам удаётся значительно улучшать зрение.

Назначаются стимулирующие процедуры: электро- и магнитостимуляция — с целью «расшевелить» больную сетчатку, заставить выжившие фоторецепторы принять на себя функции погибших и попытаться как-то приостановить естественное течение болезни.

Кроме того, доктора могут прибегнуть к так называемой вазореконструктивной операции, с помощью которой пытаются улучшить кровоснабжение сетчатки. Все эти процедуры имеют ограниченную эффективность.

Лечение

На сегодняшний день лечение пигментной дистрофии является комплексным. Так для приостановки прогрессирования недуга следует применять витаминные комплексы, лекарственные средства, которые улучшают питание глаза и кровоснабжение сетчатки.

Это могут быть не только инъекции, но и капли. Помимо этих средств широкое применение получил класс пептидных биорегуляторов. Они разработаны с целью оптимизации питания и восстановительных способностей сетчатки.

Применяются также физиотерапевтические методы, которые улучшают все, что связано с кровоснабжением в области глазного яблока. Таким образом притормаживается патологический процесс. При постоянном контроле возможно добиться ремиссии.

Эффективным аппаратом, который разработан для применения в домашних условиях, следует считать «очки Сидоренко». Они сочетают в себе одновременно четыре метода воздействия и будут наиболее эффективны на ранних этапах пигментной дистрофии.

Следует отметить перечень принципиально новых экспериментальных направлений в области лечения представленного недуга. Речь идёт о генной терапии, которая позволяет восстанавливать те гены, которые оказались поврежденными.

Также хирургами внедряются в область глаза специальные механические имплантаты, которые воздействуют аналогично сетчатке. Они дают возможность людям, утратившим зрение, свободно ориентироваться в помещении и даже на улице.

Также с помощью этих имплантов процесс самообслуживания становится намного более легким. Таким образом, пигментная дистрофия – это серьезная проблема со зрением, имеющая прогрессирующий характер.

Её симптомы на первичном этапе сложно распознаются, однако не следует забывать о генетической предрасположенности к болезни. В случае ранней диагностики пигментную дистрофию будет намного легче пролечить.

Заболевание неизвестной этиологии с определенной семейно-наследственной тенденцией. Характерной чертой является длительное прогрессирующее течение. Больные жалуются на ослабление и потерю зрения, особенно с наступлением сумерек (гемералопия).

По мере прогрессирования процесса клетки пигментного эпителия обесцвечиваются так, что глазное дно просвечивает и приобретает вид мозаики, создаваемой хориоидальными сосудами.

Увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона распространения их медленно расширяется, пока вся сетчатка не будет густо усеяна пигментными массами.

Дистрофические изменения, начавшись на крайней периферии в виде единичных «костных телец», распространяются и постепенно захватывают центральные отделы. При этом отмечается также резкое уменьшение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными.

Снижается центральное зрение, поле зрения постепенно концентрически суживается. Изменения в поле зрения характеризуются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии.

Начинает выпадать поле зрения в нижнетемпоральном квадранте, затем скотома приобретает частичную или полную кольцевидную форму. Дольше всего сохраняются функции центральной и парацентральной зон сетчатки.

Диск зрительного нерва становится бледным с восковидным оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва. При классической пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение.

Периоды прогрессирования процесса чередуются с ремиссиями. В период ремиссии улучшается острота зрения, расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3-8 годами.

Типичные проявления пигментной дистрофии начинаются в школьные годы и к 20 годам становятся уже отчетливо видными. Слепота обычно наступает между 40-50 годами, редко в возрасте старше 60 лет.

В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение придают электроретинографическому исследованию. Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать лиц преклонного возраста.

Количество пигмента может варьировать от интенсивных скоплений до единичных глыбок вплоть до полного их отсутствия (пигментная дистрофия без пигмента). Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений — от «костных телец» до причудливой мозаики.

Топография пигментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Нередко пигментная дистрофия развивается на одном глазу.

Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является результатом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. В связи с этим больным с пигментной дистрофией рекомендуется ограничить попадание света в глаза.

Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс. Из множества предложенных методов наиболее патогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов, улучшение трофики сетчатки и хориоидеи (нитроглицерин, ацетилхолин, никотиновая кислота).

С целью повышения энергетических ресурсов назначают АТФ. Радиотерапия на область шеи, тканевая терапия у ряда больных приводят к улучшению и стабилизации зрительных функций. Хороший эффект дает ультразвуковая терапия. Из антикоагулянтов нашел применение гепарин.

Полезны витамины С, В2, Е, РР, гормональные препараты гипофиза, овариальные, тестикулярные и тиреоидные препараты. Благоприятное действие оказывают метаболические стероиды: ретаболил, нероболил.

Появились данные о том, что витамин А приводит к ускорению пигментной дистрофии, поэтому рекомендуется исключить его из диеты больных.

Из хирургических процедур за последнее время проходят испытание методы реваскуляризации в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальную область в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Метод у ряда больных дает положительный эффект.

Источники: msdmanuals.com, setchatkaglaza.ru, nebolet.com, medical-service.org, ophthalmology.eurodoctor.ru