Врожденная глаукома у детей: симптомы, признаки, лечение ребенка

Врожденной глаукоме характерен расширенный зрачок глаза с зеленоватым оттенком. Во время прохождения болезни увеличивается внутриглазное давление, из-за чего сильно садится зрение. Если вовремя не диагностировать и не лечить болезнь она может привести к полной слепоте.

У детей при глаукоме увеличиваются глаза, они болезненные, вялые и плаксивые. Главной причиной развития — неправильный дренаж жидкости в глазу. Определить болезнь трудно, в современной медицине патогенез и этиология врожденной формы не обнаружены, лучше всего проводить диагностику еще в утробе матери.

В данной статье мы поговорим о врожденной глаукоме, формы ее развития, причины её появления, диагностику и методы лечения у детей.

Врожденная глаукома у детей

Глаукома у детей — заболевание, связанное с патологическим повышением давления жидкости в глазу, которое повреждает зрительный нерв и вызывает полную слепоту. У детей оно встречается достаточно редко.

Может быть врожденного (инфантильного) или приобретенного характера — вследствие негативного действия некоторых факторов на развивающийся плод.

Другое название глаукомы у детей — «зеленая катаракта» — болезнь получила из-за симптома расширенного неподвижного зрачка зеленоватого цвета, особенно в период острого приступа.

При развитии этого заболевания происходит постоянное или периодическое резкое повышение внутриглазного давления, которое сопровождается расстройством путей оттока жидкости, содержащейся в глазах, раздражением сетчатки глаза и зрительного нерва, вызывает различные дефекты зрения.

Такие врожденные патологии у детей могут привести к существенному снижению зрения, вплоть до полной его потери. Поэтому лечить детскую глаукому необходимо как можно скорее. В противном случае ребенок ослепнет.

Начальная стадия детской глаукомы характеризуется увеличением всех показателей на 1-2 мм (выраженная — в пределах 3 мм), а также потерей зрения на 50%. Далеко зашедшая форма недуга сопровождается увеличением показателей до 4 мм и неспособностью четко видеть предметы.

Абсолютная глаукома диагностируется истончением и растяжением переднего и заднего отделов глаза, внутренними разрывами, неправильным светоощущением.

Рассматриваемое заболевание может быть наследственным либо проявиться в результате воздействия определенных факторов на ребенка еще внутри утробы матери. Определенной причины появления глаукомы нет.

Медики давно пришли к мнению, что это совокупность каких-то нарушений в организме детей. К ним относят аномалии строения глаза, патологии эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой систем, перенесенные беременной матерью инфекционные заболевания: токсоплазмоз, свинку, краснуху, тиф, полиомиелит, грипп, сифилис.

Неблагоприятно на развитии ребенка сказываются авитаминоз, пищевые и алкогольные отравления, вредные привычки матери, гипоксия или подверженность облучению. Механическая травма беременной женщины также становится причиной появления глаукомы.

Анатомическая причина врожденной глаукомы — аномалия развития дренажной системы глазного яблока, регулирующей отток внутриглазной жидкости. Отток жидкости затрудняется или полностью блокируется, что влечет за собой повышение внутриглазного давления.

Повышение внутриглазного давления, обусловленное возрастными особенностями, приводит к изменениям в глазном яблоке и его увеличению за счет растяжения роговицы и склеры.

Если глаукому не лечить, рано или поздно повышенное внутриглазное давление приведет к нарушению питания глазного нерва, а, следовательно – и к потере зрения, слепоте. Таким образом, врожденная глаукома – серьезное, инвалидизирующее заболевание.

При наследственном типе врожденной глаукомы передача дефектов развития камерного угла осуществляется и доминантно, и рецессивно. Имеет значение, в частности, кровное родство родителей.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов как в других системах и органах: микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т.д., так и в глазу: микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.

Своеобразие клиники врожденной глаукомы выражается, в первую очередь, в растяжении фиброзной оболочки глазного яблока — доминирующем симптоме врожденной глаукомы. Глаз растягивается во всех направлениях, но больше в переднем отделе.

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах, хотя степень развития патологического процесса бывает, как правило, неодинаковой. Течение болезни достаточно быстрое. При ее инфантильной форме значительная часть детей (до 60%) слепнет уже к 2-летнему возрасту.

Согласно нашим наблюдениям, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождается жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом.

Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной формы. Однако в некоторых случаях дети старшего возраста отмечают боли в глазу (глазах), а грудные капризничают, отказываются от груди, плохо спят. При объективном осмотре органа зрения обнаруживается картина, соответствующая приступу закрытоугольной глаукомы.

Врожденная глаукома может быть не только первичной, но и вторичной. Причины ее те же, что и вторичной глаукомы вообще.

Разница между приобретенной и врожденной вторичной глаукомами состоит в том, что последняя является следствием глазных заболеваний, перенесенных внутриутробно. Особенность врожденной вторичной глаукомы — частое поражение обоих глаз.

Виды заболевания

Различают три формы врожденной глаукомы:

1. простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
2. глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
3. глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

Отметим, что в большинстве случаев недуг проявляется не сразу, при этом он может быть первичным (обусловленным неправильным развитием дренажной системы глаза) или вторичным (характеризующийся генетической наследственностью).

У младенцев глаукома чаще всего диагностируется вместе с другими заболеваниями — порок сердца, микроцефалия, катаракта и прочие.

Основные признаки

Проявление симптомов и их интенсивность зависят от формы и стадии заболевания.

Стекловидное тело на начальных стадиях развития заболевания прозрачное, на последующих стадиях наблюдаются единичные плавающие помутнения, на более поздних стадиях — диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния.

Вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, развивается атрофия зрительного нерва, что ведет к необратимой слепоте.

Характерными признаками являются:

• повышение внутриглазного давления;
• светобоязнь, слезотечение;
• увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
• увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
• отек роговицы (она выглядит мутной);
• замедление зрачковых реакций;
• изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом.

Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью.

В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.

Это опасное заболевание поражает оба глаза, но с разной степенью развития. Основным симптомом врожденной глаукомы является растяжение фиброзной оболочки глазного яблока. Если вовремя не обратить на это внимание, то уже к двум годам ребенок может ослепнуть.

Моргание может стать симптомом врожденной глаукомы. Врожденная глаукома всегда сопровождается развитием патологических процессов и в других органах: у ребенка может проявиться микроцефалия, глухота, порок сердца. В глазах может появиться такое заболевание, как катаракта, аниридия.

Кроме врожденной глаукомы, у детей бывает еще вторичная и инфантильная. Вторичная глаукомаразвивается в первые месяцы после рождения малыша и отличается симптомами заболевания: отсутствует светобоязнь и слезотечение, размеры и оттенок пораженного глаза практически не отличаются от здорового.

Инфантильная (по-другому юношеская или ювенильная) форма встречается у детей старше 3 лет и может развиться у человека в возрасте до 35 лет.

Причины врожденной глаукомы

Причины развития данной формы заболевания делятся на три группы:

1. Старение — изменяется строение радужной оболочки глаза, не изменяя лимб, склеру и оболочку; увеличивается давление жидкости в глазу и резко ухудшается зрение.
2. Патология передней области глаза, которая может быть врожденной. Симптомы практически отсутствуют, диагностировать можно только при применении специального обследования.
3. Глаукома возникает по причине развивающейся миопии — близорукости.

Иногда глаукома у детей может возникнуть при травме глазного яблока, после воспалительных и инфекционных заболеваний глаз.

Проявления признаков развития глаукомы зависят от стадии заболевания и его формы: на начальной стадии стекловидное тело глаза прозрачное, по мере прогрессирования болезни на нем появляются единичные помутнения, на более поздних стадиях возникают множественные диффузные помутнения и кровоизлияния.

Нарушается кровообращение, которое приводит к дистрофическим изменениям диска зрительного нерва, развитию его атрофии и последующей слепоте всего глаза.

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления.

Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Причина возникновения и развития врожденной глаукомы новорожденного кроется в патологических состояниях матери при беременности, особенно в первом ее триместре:

• Различные инфекции и заболевания, перенесенные будущей матерью: паротит (свинка), краснуха, полиомиелит, сифилис, авитаминоз витамина А.
• Пищевые или любые другие отравления.
• Влияние вредных привычек: курение, а особенно злоупотребление алкоголем.
• Гипоксия в утробе, а также патологии развития нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
• Радиация и облучение.

Часто:

1. Первичная врожденная глаукома. Не сочетается с другими или системными нарушениями. Диагноз устанавливается тогда, когда исключены другие причины глаукомы.
2. Синдром Стерджа-Вебера. Обычно поражение одностороннее; может быть пятно «цвета портвейна», кальцификаты в мозгу и судороги; заболевание не является семейным. Частота глаукомы возрастает при поражении гемангиомой век и конъюнктивы.

Редко:

• Аномалия развития переднего сегмента. Синдром Аксенфельда, аномалия/синдром Ригера, аномалия Петерса и др.
• Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Катаракта, глаукома и заболевание почек; сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.
• Краснуха. Глаукома, хориоретинопатия «соль-с-перцем», нарушения слуха и нарушения со стороны сердца. Может встречаться и катаракта, но не в сочетании с глаукомой.
• Аниридия. Гипоплазия радужки, часто при гониоскопии выявляется только рудиментарный остаток радужки, катаракта, глаукома, гипоплазия фовеа, нистагм.
• Другие (например, нейрофиброматоз. гомоцистинурия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, вторичная глаукома из-за смешения иридохрусталиковой диафрагмы кпереди).

При врожденной глаукоме у детей проводятся обследования в медико-генетической консультации, определяющие стадию заболевания и его причину. Также врачу может понадобиться карта беременности для выявления предпосылок к возникновению глаукомы.

В завершение хотелось бы отметить, что детская глаукома не является приговором к слепоте, но только если мама приложит все усилия, направленные на своевременную диагностику и лечение недуга.

Кроме того, современные микрохирургические техники позволяют справиться с заболеванием и остановить его развитие еще на ранней стадии. Поэтому наши эксперты рекомендуют вам внимательно относиться к здоровью своего ребенка и не забывать о регулярном посещении окулиста.

Диагностика

Для диагностики врожденной глаукомы и оценки результативности проводимого лечения используется ультразвуковая биометрия. Детям до трех лет возможно проведение исследований под медикаментозным сном.

Комплекс обследований включает:

1. клинический осмотр,
2. кератометрию,
3. биомикроскопию,
4. гониоскопию и гониоскопию с корнеокомпрессией,
5. офтальмоскопию,
6. тонометрию,
7. тонографию,
8. исследование зрительных функций.

В основном, диагноз врожденной глаукомы ставится микропедиатром еще в роддоме. Большие, выразительные глаза у новорожденного, помутнение и увеличение диаметра роговицы являются диагностическими «знаками» и требуют тщательного офтальмологического обследования уже на первых неделях жизни.

При появлении первых симптомов заболевания необходимо провести тщательную и полную диагностику. В связи с возрастом пациента диагностирование проводится с помощью общей анестезии и применения специфических методов.

Малышам меряют ВГД — внутриглазное давление, проводят обследование состояния и функционирования всех отделов глаза, особенно зрительного нерва. Диагноз врожденной глаукомы ставится врачом-педиатром еще в роддоме.

Органы зрения очень важны для правильного, нормального и полноценного развития ребенка, поэтому своевременная диагностика и обнаружение начальной стадии заболевания, правильное и вовремя проведенное комплексное лечение под наблюдением врачей-специалистов помогут сохранить зрение малышу.

Дифференциальная диагностика

• Врожденная мегалокорнеа. Горизонтальный диаметр роговицы на обоих глазах >13 мм. с нормальной толщиной роговицы и эндотелием. ВГД и э/д в норме.
• Травма от щипцов во время родов. Может приводить к разрывам десцеметовой мембраны и локальному отеку роговицы; однако разрывы обычно идут в вертикальном или косом направлениях, и диаметр роговицы в норме. Родовая травма обычно односторонняя и часто о ней можно узнать из анамнеза.
• Врожденная наследственная дистрофия эндотелия. Отек роговицы при рождении, с нормальным диаметром роговицы и нормальным ВГД.
• Мукополисахаридозы и цистиноз. Некоторые врожденные нарушения метаболизма приводят к изменению прозрачности роговицы в младенческом возрасте или раннем детстве, но обычно не при рождении; диаметр роговицы и ВГД в норме.
• Обструкция носослезного канала.
• Синдром Рубинштейна-Тейби. Редкий синдром мальформации, который характеризуется особыми аномалиями строения лица. Синдром может сопровождаться врожденной глаукомой.

Обследование

Офтальмологическое обследование, включая оценку остроты зрения каждого глаза, осмотр с карманным фонариком или обследование с переносной щелевой лампой для выявления увеличения роговицы и ее помутнения, а также скиаскопия для оценки аномалии рефракции.

Осмотр глазного дна с широким зрачком производится для оценки ДЗН и сетчатки. Ослабленный розовый рефлекс при скиаскопии является чувствительным тестом на помутнение роговицы.

В подозрительных случаях, а также если планируется оперативное вмешательство, выполняется обследование под общей анестезией. Определяются горизонтальный диаметр роговиц (измеряемый при помощи калипера), ВГД, выполняются пахиметрия, скиаскопия, гониоскопня, офтальмоскопия.

При УЗИ измеряют переднезаднюю ось. Когда гестационный возраст составляет 40 нед., средняя длина переднезадней оси должна быть равна 17 мм. К 1 году она увеличивается в среднем до 20 мм.

За увеличением переднезадней оси можно следить путем последовательных определений рефракции при циклоплегии или серийных УЗИ. Можно также фотографировать ДЗН.

Как правило. ВГД измеряют насталько быстро, насколько это возможно, после того как начата общая анестезия, для получения максимально точных данных. Асимметрия между правым и левым глазам >2 мм рт.ст. является важным признакам патологии.

Лечение врожденной формы

Радикальным обычно является хирургическое лечение глаукомы. Медикаментозная терапия используется в качестве временной меры до операции.

Медикаментозное:

1. Пероральные ингибиторы карбоангидразы (например, ацетазоламид 10- 15 мг/кг массы тела в день). Наиболее эффективны. Часто используются для того, чтобы просветлить роговицу до гониотомии, но необходимо учитывать возможные побочные эффекты.
2. Местный ингибитор карбоангидразы (например, бронзоламид 3 раза в день). Менее эффективен; лучше переносится.
3. местный в-блокатор (например, 0,25- 0,5% раствор левобунолола или тимолола 1 раз в день).

Бримонидин (например, Альфаган) абсолютно противопоказан детям младше 5 лет из-за риска апноэ. Миотики неэффективны при врожденной глаукоме и могут повысить ВГД, но они иногда используются для сужения зрачка перед хирургической гониотомией.

Хирургическое. Гониотомия (т.е. надрез трабекулярной сети лезвием при гониоскопическом контроле) является операцией выбора, хотя некоторые специалисты рекомендуют в качестве первого вмешательства трабекулотомию.

Трабекулотомия может быть выполнена после нескольких неудачных операций по вскрытию угла передней камеры. Амблиопия может быть последствием глаукомы, ее следует лечить окклюзией.

Наблюдение

Повторные обследования, если нужно, под общей анестезией, необходимы для отслеживания диаметра роговицы, ВГД, э/д и длины переднезадней оси.

Пациентов с врожденной глаукомой следует наблюдать в течение всей жизни, чтобы не пропустить прогрессирование.

В комплексном лечении врожденной глаукомы помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

• снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
• профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
• использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
• десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Также необходимо функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Хирургическое лечение

Лечение глаукомы у детей нельзя проводить только консервативным (медикаментозным) способом. Такой метод малоэффективен, так как лекарственные препараты не могут обеспечить достаточный отток жидкости из пораженного глаза и снизить внутриглазное давление.

Консервативная терапия чаще всего применяется при подготовке к операции и в послеоперационный период. Чаще всего офтальмологи рекомендуют оперативное вмешательство, метод которого подбирается индивидуально, в зависимости от общего состояния больного и стадии заболевания:

1. Гониотомия — данный метод применяют на ранней стадии болезни. Он основан на применении воздуха, который вдувают в глазную камеру. Это позволяет более тщательно обследовать зону поражения глаза и стабилизировать внутриглазное давление, приводящее к полной потере зрения.
2. При сильной деформации угла передней камеры глаза и при более серьезной форме глаукомы применяют метод синустрабекулэктомии, основанный на удалении различных образований, препятствующих оттоку глазной жидкости.
3. Лазерная циклофотокоагуляция также применяется для удаления образований, но способ воздействия на них иной: холодный или горячий воздух воздействует в течение нескольких секунд, помогая уменьшить или вовсе удалить наросты.
4. Возрастных ограничений для применения оперативного вмешательства нет, эффективность данной методики напрямую зависит от возраста пациента и стадии развития заболевания.

Иногда при помощи хирургического лечения и поддерживающей терапии не удается стабилизировать внутриглазное давление, наблюдается повышение офтальмотонуса, а у маленьких детей прогрессирует заболевание.

Тогда может быть назначена повторная операция. Послеоперационное лечение и период реабилитации длятся несколько недель.

Единственно возможный и действенный метод – хирургическое лечение. Консервативная терапия применяется как сопутствующий метод при подготовке к операции и после ее проведения.

Возрастных противопоказаний к проведению хирургического вмешательства нет. Эффективность операции напрямую зависит от своевременности обращения к специалисту, а также от тяжести заболевания, длительности клинических проявлений и возраста ребенка.

На сегодня существуют различные хирургические методы лечения врожденной глаукомы, выбор в каждом случае индивидуален.

В зависимости от возраста проводятся гониотомия и гомеопунктура, трабекулотомия и синустрабекулоэктомия, могут ставиться дренажные системы, использоваться лазерные технологии – циклофотокоагуляция и циклоприопексия.

Если с помощью хирургического лечения и поддерживающей консервативной терапии не удалось стабилизировать внутриглазное давление или спустя некоторое время после операции наблюдается повышение офтальмотонуса, требуется повторное вмешательство.

У детей младшего возраста заболевание быстро прогрессирует, поэтому своевременное проведение повторной операции для них имеет особенное значение.

Особенностями операций при врожденной глаукоме являются:

• минимальная травматичность операции;
• отсутствие послеоперационных осложнений;
• кратковременное пребывание в стационаре.

Рекомендации для сокращения периода восстановления:

1. минимизировать прикосновения к оперированному глазу;
2. в течение 14 дней использовать дезинфицирующие капли, рекомендованные врачом;
3. в течение 30 дней воздержаться от посещения бани/сауны, избегать резких перепадов температур;
4. избегать нахождения в запыленных или приводящих к раздражению глаз помещениях;
5. в течение 30 дней воздержаться от физических нагрузок;
6. неукоснительно следовать всем рекомендациям лечащего офтальмолога.

Дети с врожденной глаукомой после операции продолжают наблюдение у офтальмолога, проходя обследование 1 раз в месяц. В процессе наблюдения проводится медикаментозное лечение, назначается коррекция аномалии рефракции или плеоптическое лечение, контролируется внутриглазное давление, состояние диска глазного нерва.

Главная цель наблюдения — своевременное выявление пациентов с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой и проведение хирургического лечения.

Профилактика глаукомы у детей

Передающуюся по наследству врожденную глаукому предотвратить, к сожалению, нельзя, но возникновение патологии зрения, развивающееся из-за влияния внешних факторов, можно.

Для этого будущей маме следует полностью отказаться от вредных привычек, сбалансировать рацион, увеличив количество витаминов, соблюдать осторожность — избегать травмирования живота.

После родов младенца следует тоже оберегать от случайных травм глаз, соблюдать личную гигиену новорожденного и регулярно проходить обследование у врача-офтальмолога.

Возникновенике глаукомы можнол предовратить, если обеспечить ребенку благоприятные условия для его развития. Желательно оберегать глаза ребенка от резких перепадов света, от ярких вспышек, особенно при фотографировании.

Занятия с мелкими деталями (лепка, игры в конструктор, просмотр телевизора, игры за компьютером) у детей более старшего возраста должны чередоваться с периодами отдыха, как минимум по 15 минут.

Самым важным профилактическим мероприятием, помогающим избежать развития осложнений и исключить развитие слепоты у ребенка, является обнаружение заболевания в самом начале его развития, своевременное диагностирование и правильно подобранное успешное лечение.

Источники: zrenue.com, ozrenii.com, linza.guru, zrenie.online, glazmed.ru, emcmos.ru, excimerclinic.ru